Was ist SAB ?
Die Berliner klinische Wochenschrift vom 18. Oktober 1902 - vom Namensgeber der Krankheit Dr. A. Buschke (bemerkenswert ist vor allem die klare Abgrenzung zur Sklerodermie !):
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Eine Zusammenfassung (Stand 12/2005) des ehem. Leiters der TOMESA-Fachklinik in Bad Salzschlirf Professor Dr. W. Küster:
SAB ist eine Erkrankung, über deren Ursachen noch nicht genug bekannt ist und deren Behandlung schwierig ist. Dennoch gibt es gute Behandlungsmethoden, die aber individuell für jeden Betroffenen ausgewählt und eingestellt werden müssen. Innerlich Kortison, Antibiotika, Methotrexat oder Penicillamin ergaben unterschiedliche Erfolge. Gute Erfahrungen liegen mit Bade-PUVA vor. Hierbei wird der Patient über ein spezielles Bad künstlich für einige Stunden lichtempfindlich gemacht und dann mit UVA-Licht bestrahlt. Im Rahmen eines stationären Rehabilitationsverfahrens oder einer stationären Heilbehandlung bewirkt eine 3-4 wöchige PUVA-Therapie eine deutliche Besserung des verhärteten Bindegewebes, die ambulant fortgesetzt werden sollte. Ergänzend sind z.B. Wärme, Solebäder, Bindegewebsmassagen, Krankengymnastik, Atemgymnastik wichtige Behandlungen.
Der folgende Text stammt teilweise aus einem Bericht von Prof. Dr. G. Fierlbeck aus dem Hautarzt 1998, gelesen und ergänzt von OA Frau Dr. M. Kollmann:
Beim Scleroedema adultorum Buschke handelt es sich um eine seltene Bindegewebserkrankung unklarer Ätiologie. Das Krankheitsbild wurde 1900 von Buschke erstmals als eigenständige Erkrankung erkannt, die sich in Klinik und Prognose insbesondere von der Sclerodermie abgrenzen lässt. In der Literatur sind seither ungefähr 400 Fälle eines Scleroedema adultorum Buschke beschrieben. Über eine
Assoziation verschiedener extrakutaner Manifestationen wurde in Einzelfällen
berichtet.
Typisch für das Scleroedema Buschke ist das klinische Bild einer flächenhaften,
brettharten, ödematösen Schwellung der Haut, die sich von Nacken,
Schultern und Gesicht auf Stamm und proximale Extremitäten ausbreitet.
An den Innenseiten der Oberarme wird häufig das sogenannte "Matratzenphänomen"
sichtbar.
Histologisch zeigt sich bei einer meist unauffälligen Epidermis in Biopsien
von befallener Haut eine deutliche Verbreiterung der Dermis. Von den unteren
Dermisbereichen strahlen ins Fettgewebe relativ kräftige Bindegewebssepten
ein. Die Kollagenbündel sind dick und durch helle Räume voneinander
getrennt, so dass der Aspekt einer Fensterung entsteht. Die Endstücke
der Schweißdrüsen liegen von Fettgewebe umgeben in der Mitte des
Bindegewebes, so dass man davon ausgehen kann, dass ein deutlicher Anteil des
Fettgewebes durch Bindegewebe ersetzt ist. In vielen Fällen, vor allem
in frühen Stadien der Erkrankung, lässt sich durch histochemische
Untersuchungen Hyaluronsäure zwischen diesen Kollagenbündeln nachweisen.
Hinsichtlich Verlauf und Prognose können drei Untergruppen des SAB voneinander
abgegrenzt werden. Bei einem Teil der Patienten geht der Erkrankung ein akuter
viraler oder bakterieller Infekt voraus. Spontane Rückbildung der Hauterscheinungen
hier nach 6 Monaten bis 2 Jahren sind bei diesen Patienten die Regel. In einer
zweiten Untergruppe finden sich Patienten mit schleichendem Beginn und chronischen
Verläufen, ein vorausgegangener Infekt ist nicht zu eruieren. Assoziiert
auftreten kann eine monoklonale Gammopathie. Bei einer dritten Gruppe besteht
gleichzeitig ein langjähriger Diabetis mellitus, der Verlauf ist ebenfalls
protrahiert. Klassischerweise ist beim Scleroedema nur die Haut betroffen. Verschiedene
assoziierte extrakutane Manifestationen können aber vorkommen.
Eine zuverlässige Behandlung des SAB ist nicht bekannt.
Therapieversuche mit systemischen Kortikosteroiden, Antibiotika, Methotrexat,
Östradiol, Schilddrüsenhormonen und Hylaronidase blieben ohne wesentlichen
Erfolg. In Einzelfällen wurden schnelle Elektronen mit zeitlich begrenztem
guten Erfolg eingesetzt. Ebenfalls zeitlich begrenzte gute Erfolge brachten
die verschiedenen PUVA-Bestrahlungen, die vor allen Dingen die eingeschränkte
Beweglichkeit deutlich verbesserten.
Die neu eingesetzte UVA1-Bestrahlung brachte noch schnellere Erfolge, allerdings sieht es so aus, als ob diese ebenfalls in regelmäßigen Abständen
wiederholt werden muss. Hierbei ist bisher noch nicht bekannt, inwieweit man
mit Spätschäden rechnen muss.
Physikalische Maßnahmen wie Krankengymnastik, Massagen und Lymphdrainagen
bringen subjektiv Linderung und können sekundären Komplikationen durch
Einschränkung der Beweglichkeit vorbeugen.
Scleroedema adultorum nach Buschke 1900
Synonyme: Sklerödem, Scleroedema Buschke, sclérodermie oedemateuse (Hardy 1877)
Definition: Oft im Anschluss an Infektionskrankheiten auftretende, diffuse, derbe, ödematöse Induration der Haut durch kutan-subkutane Mukopolysaccharideeinlagerungen mit späterer spontaner Rückbildung (dieses nur im Kindesalter).
Vorkommen: Selten, vorwiegend beim weiblichen Geschlecht. Jedes Lebensalter kann betroffen sein; da neben jüngeren Erwachsenen besonders häufig Kinder bis zu 10 Jahren (29%) erkranken, ist die Krankheitsbezeichnung nicht ganz zutreffend.
Ätiopathogenese: Die Ursache ist unbekannt. Auffällig ist der Beginn im Anschluss an akute Infektionskrankheiten, besonders Streptokokkeninfekte (Angina, Impetigo, Erysipel, Scharlach), aber auch Grippe, Masern oder Pneumonie. Auch das Zusammentreffen mit Diabetes mellitus ist bei Erwachsenen auffällig. Die Induration der Haut ergibt sich als Folge einer massiven Einlagerung von sauren Mukopolysacchariden vom Typ Hyaluronsäure (bzw.Glukosaminoglykane) in die Dermis. Auf Assoziierung mit monoklonaler Gammopathie (IgG2-K, IgG3-K, IgG1- ) ohne multiples Myelom wurde hingewiesen.
Auftreten / Krankheitsmerkmale (Klinik): Bevorzugt betroffen sind gewöhnlich Gesicht, Nacken und Stamm, mit Übergreifen auf die Arme, aber unter weitgehender Verschonung der Beine. Rasch entwickelt sich eine flächenhafte, sehr harte, ödematöse Schwellung der farblich nicht veränderten, allenfalls blasser wirkenden Haut. Die Haut fühlt sich wie ein aufgeblasener Gummireifen an; sie ist hart, nicht eindrückbar und nicht in Falten abzuheben. Durch die ballonartige Auftreibung der Haut fühlen sich die Patienten am Hals stranguliert; sie können an Atemnot leiden. Auch die Arme sind in ihrer Beweglichkeit eingeschränkt und werden flektiert vom Körper ferngehalten. Hände und Füße bleiben frei beweglich.
Organkomplikationen: Sie sind relativ selten. Beteiligt sein können Zunge (Induration), Ösophagus (Dysphagie), Perikard, Gelenke, Pleura (Serositis), Herz- und Skelettmuskel (EKG, Elektromyogramm, Muskelbiopsie). Auch Hepatomegalie und multiples Myelom sollten beachtet werden.
Laborwerte: BSG-Erhöhung, unspezifisch-entzündliche Veränderungen der Serumproteine sowie ein erhöhter AST können vorkommen.
Histopathologie: Die ödematös verquollenen Kollagenfasern im Korium und in der Subkutis werden durch mukoide Ansammlungen von metachromatisch anfärbbaren sauren Mukopolysacchariden, besonders Hyaluronsäure, auseinandergedrängt. Perivaskulär finden sich geringe Infiltrate aus Lymphozyten, Plasmazellen und zahlreichen Mastzellen. Die Elastika bleibt intakt.
Verlauf und Prognose: Der Zustand kann über viele Monate und Jahre anhalten. Von einer sogenannten "Spontanheilung" innerhalb von zwei Jahren (wovon öfters in der Literatur gesprochen wird) gehen die Ärzte mittlerweile nicht mehr aus - bis heute ist noch kein einziger Fall von Heilung bekannt geworden.
Differentialdiagnose: Das typische Krankheitsbild ist unverwechselbar. Gelegentlich kann die Abtrennung von systemischer Sklerodermie im ödematösen Stadium schwierig sein; im weiteren Verlauf resultiert bei letzterer aber die irreversible Sklerose. Rynaud-Symptome fehlen bei Sklerödem stets, ebenso Pigmentstörungen. Auch an eosinophile Faszitis und Eosinophilie-Myalgie Syndrom ist zu denken – nicht zu verwechseln mit Sklerodermie.
Therapie: Eine sichere Behandlung ist nicht bekannt. Empfohlen werden hochdosiert Penizillin wie bei systemischer Sklerodermie oder Breitbandantibiotika. Fokalinfektionen sollten beseitigt werden. Ein Versuch mit Glukokortikoiden (20-40 mg Prednisolon tgl. oder entsprechende Isodosen) kann in schweren Fällen unternommen werden. Ergänzend Massagen, Bindegewebsmassagen, Lymphdrainage und warme Bäder. Zur Diskussion steht noch die Behandlung mit beschleunigten Elektronen auf die betroffenen Körperregionen um das Gewebe für folgende Behandlungen zu „knacken“. Bisher wurde dies erst an einer Patientin mit Erfolg (!) angewandt, wobei dieser eine Versuch leider nicht aussagt ob dies auch wirklich den beschleunigten Elektronen zugeschrieben werden kann. Hier fehlen einfach noch Vergleichsdaten.
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